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건강상식, 질병에 관한 정확한 정보를 알려드립니다.

제목
백혈병

[진료과] 혈액종양내과, 소아청소년과        [관련 신체기관] 


백혈병은 뼈(골수)에 있는 피를 만들어내는 세포(이것을 모세포라고 한다)가 여러가지 원인에 의하여 악성으로 변하여 생기는 암이며, 빠르게 진행하고 치료하지 않으면 대부분 사망한다. 백혈병은 급성과 만성으로 구분되며, 일반인들이 알고 있는 백혈병은 급성이며, 림프구성과 골수구성으로 구분된다. 성인에서는 급성 골수구성 백혈병이 주로 발생하며, 빈도는 인구 10만명 당 2.4명이며, 나이가 들수록 빈도는 증가하여 65세 이후에는 10만명 당 12.6명이 된다. 1970년대까지는 5년 생존율이 15% 미만이지만, 지난 30년간 치료의학의 발전으로 생존율의 향상되어 약 40%까지 증가하였다.

임상증상은 다양하며 특이성이 없지만, 피로, 출혈, 발열, 창백과 운동시 호흡곤란 등이 흔히 나타난다. 진단은 골수검사에서 미성숙모세포(백혈병세포)20% 이상 보이면 확진된다. 치료 목표는 백혈병 세포가 골수내에서 5% 이하인 완전관해 상태를 만든 후에 재발을 하지 못하도록 하는 것이다.


분류
골수를 채취하여 현미경으로 관찰하는 형태학적인 분류에 의해 L1, L2 그리고 L3의 3가지 형태로 분류되며 이외에 백혈병 세포 표면 항원에 의한 분류와 염색체 검사에 의한 분류가 보조적으로 이용되고 있다. 이러한 분류는 치료에 대한 반응과 밀접하게 연관되어 있어 매우 중요하다. 

증상
비정상적으로 이상 증식된 림프구계열의 백혈병 세포들이 과다하게 축적되어 인체의 주요 장기에 침윤되며 아래와 같은 제반 증상이 나타날 수 있다. 
● 발열 및 전신 피로감 : 백혈병 세포의 골수내 축적에 의한 백혈구 감소나 기능 이상에 의해 발생 
● 출혈 : 혈소판 감소나 기능 이상에 의해 발생 
● 창백감 : 혈색소 감소에 의한 빈혈로 발생
● 관절통 : 백혈병 세포가 골막이나 관절의 피막에 침윤하여 팽창시키기 때문에 발생
● 복통 : 위장관의 감염이나 주변 림프절을 백혈병 세포가 침윤하여 발생
● 림프절이나 간, 비장의 종대 : 백혈병 세포의 침윤으로 발생
● 오심, 구토, 수면증가, 안면 신경 마비, 사시 등 : 중추 신경계에 백혈병 세포가 침윤되어 발생 

진단

소아에서는 림프구성 백혈병이 많고 항암화학요법으로 80~90%에서 완치 가능하며, 성인에서 골수성 백혈병이 많으며 대개 30-40%에서 완치 가능하다. 이처럼 급성 백혈병은 적절한 시기에 진단되고 치료를 받으면 완치가 가능한 질병으로 받아들여지고 있다.

말초 혈액 검사로 이상 백혈병 세포를 관찰할 수 있고 혈구수가 증가하거나 감소하는 소견을 보일 때 의심할 수 있다. 정확한 진단을 위해서는 골수 검사가 필수적이다. 

치료
치료 방법은 관해유도 항암치료와 관해 후 재발방지 치료로 구분된다관해유도 항암치료는 70~80%에서 성공하며이후 재발 방지를 위해 동종조혈모세포이식자가조혈모세포이식공고 항암화학요법 등을 시행할 수 있다이 중 동종조혈모세포이식이 가장 효과적인 것으로 알려져 있다

(1) 복합 항암 화학 요법 
3가지 이상의 항암제를 이용하여 관해 및 공고요법을 시행하며 완전관해 상태에 도달할 때까지 관해유도요법을 시행한다. 이러한 초기 관해유도요법으로 소아인 경우 대상 환자의 95% 가량이 관해에 도달하며 성인인 경우에는 약 70~85% 정도가 관해에 도달한다. 완전관해에 도달한후 환자는 중추 신경계에 대한 항암제 투여나 방사선 요법을 시행하여 중추 신경계 재발을 예방하여야 한다. 이후 시행되는 공고요법이나 유지요법은 추가적인 잔여 백혈병 세포를 줄이기 위하여 시행되며 유지요법은 약 2~3년간 시행한다. 
성인형 백혈병 환자의 유지요법은 그 유효성에 대하여 학자 간에 논란이 되고 있으나 대개는 시행하지 않는 경향이다. 이러한 항암 화학 요법으로 소아의 경우 약 70-75%의 환자가 장기 생존할 수 있으며 성인의 경우 15~20%의 환자가 장기 생존할 수 있는 것으로 알려져 있다. 만일 소아 환자에서 2~3년간의 유지 요법을 종결한 후 3년 이내에 재발하지 않은 경우에는 완치률이 매우 높다. 

(2) 조혈 모세포 이식 
이식은 소아 환자중 항암화학요법 후에 재발하였거나 재발에 대한 고위험군의 환자에서 그리고 성인의 경우에는 관해 상태가 얻어진 후에 우선적으로 고려되어야 하며, 가족간에 조직적합 항원 검사가 일치하는 공여자가 없을 때에는 자가 이식이나 비혈연간 골수이식을 고려하여야 한다. 이식 성적은 환자의 질환상태와 이식의 종류에 따라 차이가 있으나 약 70%의 환자가 장기간 무병 생존할 수 있다. 


과거에는 조혈모세포가 골수에만 존재하는 것으로 알았지만, 최근 골수 이외에도 조혈모세포가 존재하는 것을 알게 되었다. 조혈모세포(Hematopoietic stem cell)를 공여자로부터 다른 사람에게 전달하는 것이다. 이식을 결정하는데 있어 중요한 요소는 공여자와 수혜자의 HLA(human leukocyte antigen)가 반드시 일치해야만 한다. HLA-A, B, C, DR loci6번 염색체에 존재하며, 형제간 일치 가능성은 1/4이며, 타인간 일치 가능성은 1/10,000로서 400만 명의 자원 공여자가 있는 미국에서 일치 공여자를 찾을 확률은 50%이고, 실제 이식으로 진행되는데는 약 4개월이 소요된다.

적절한 공여자가 선택이 되면 환자는 전처치를 시행 받는다. 전처치는 남아있는 혈액암세포를 제거하고, 새로운 세포가 생착할 수 있도록 면역을 억제시키고, 골수내 공간을 만들어 주는 역할을 한다. 그리고 이식된 공여자 림프구에 의한 숙주반응을 조절하는 것이 이식 성공에 매우 중요하다.

 

조혈모세포 이식의 문제점은?

동종조혈모세포 이식의 문제점은 전처치 과정에서 발생하는 강한 독성으로 인한 높은 사망률 때문에 전신상태가 좋은 50세 미만의 젊은 환자에게만 이식이 가능하고, 50세 이상 환자에게는 이식을 적극적으로 권장할 수 없었다는 것이다. 이러한 문제를 극복하기 위해 치료독성이 적고, 세포면역기전을 이용하는 동종조혈모세포 이식방법인 미니이식이 미국 씨애틀 연구팀에 의해 개발되었다. 현재 전 세계적으로 널리 사용되는 추세이며, ‘미니이식의 가장 큰 장점은 치료독성이 적은 전처치를 사용하기 때문에 고령 환자에서도 큰 어려움 없이 사용이 가능하다는 것이다. 앞으로 백혈병을 비롯한 각종 혈액암의 치료에 많은 효과를 나타낼 것으로 기대가 되고 있다