질병정보

[진료과] 혈액종양내과, 소아청소년과        [관련 신체기관] 

백혈병은 뼈(골수)에 있는 피를 만들어내는 세포(이것을 모세포라고 한다)가 여러가지 원인에 의하여 악성으로 변하여 생기는 암이며, 빠르게 진행하고 치료하지 않으면 대부분 사망한다. 백혈병은 급성과 만성으로 구분되며, 일반인들이 알고 있는 백혈병은 급성이며, 림프구성과 골수구성으로 구분된다. 성인에서는 급성 골수구성 백혈병이 주로 발생하며, 빈도는 인구 10만명 당 2.4명이며, 나이가 들수록 빈도는 증가하여 65세 이후에는 10만명 당 12.6명이 된다. 1970년대까지는 5년 생존율이 15% 미만이지만, 지난 30년간 치료의학의 발전으로 생존율의 향상되어 약 40%까지 증가하였다.

임상증상은 다양하며 특이성이 없지만, 피로, 출혈, 발열, 창백과 운동시 호흡곤란 등이 흔히 나타난다. 진단은 골수검사에서 미성숙모세포(백혈병세포)가 20% 이상 보이면 확진된다. 치료 목표는 백혈병 세포가 골수내에서 5% 이하인 완전관해 상태를 만든 후에 재발을 하지 못하도록 하는 것이다.

소아에서는 림프구성 백혈병이 많고 항암화학요법으로 80~90%에서 완치 가능하며, 성인에서 골수성 백혈병이 많으며 대개 30-40%에서 완치 가능하다. 이처럼 급성 백혈병은 적절한 시기에 진단되고 치료를 받으면 완치가 가능한 질병으로 받아들여지고 있다.

과거에는 조혈모세포가 골수에만 존재하는 것으로 알았지만, 최근 골수 이외에도 조혈모세포가 존재하는 것을 알게 되었다. 조혈모세포(Hematopoietic stem cell)를 공여자로부터 다른 사람에게 전달하는 것이다. 이식을 결정하는데 있어 중요한 요소는 공여자와 수혜자의 HLA(human leukocyte antigen)가 반드시 일치해야만 한다. HLA-A, B, C, DR loci는 6번 염색체에 존재하며, 형제간 일치 가능성은 1/4이며, 타인간 일치 가능성은 1/10,000로서 400만 명의 자원 공여자가 있는 미국에서 일치 공여자를 찾을 확률은 50%이고, 실제 이식으로 진행되는데는 약 4개월이 소요된다.

적절한 공여자가 선택이 되면 환자는 전처치를 시행 받는다. 전처치는 남아있는 혈액암세포를 제거하고, 새로운 세포가 생착할 수 있도록 면역을 억제시키고, 골수내 공간을 만들어 주는 역할을 한다. 그리고 이식된 공여자 림프구에 의한 숙주반응을 조절하는 것이 이식 성공에 매우 중요하다.

조혈모세포 이식의 문제점은?

동종조혈모세포 이식의 문제점은 전처치 과정에서 발생하는 강한 독성으로 인한 높은 사망률 때문에 전신상태가 좋은 50세 미만의 젊은 환자에게만 이식이 가능하고, 50세 이상 환자에게는 이식을 적극적으로 권장할 수 없었다는 것이다. 이러한 문제를 극복하기 위해 치료독성이 적고, 세포면역기전을 이용하는 동종조혈모세포 이식방법인 ‘미니이식’이 미국 씨애틀 연구팀에 의해 개발되었다. 현재 전 세계적으로 널리 사용되는 추세이며, ‘미니이식’의 가장 큰 장점은 치료독성이 적은 전처치를 사용하기 때문에 고령 환자에서도 큰 어려움 없이 사용이 가능하다는 것이다. 앞으로 백혈병을 비롯한 각종 혈액암의 치료에 많은 효과를 나타낼 것으로 기대가 되고 있다.