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가와사끼병

[진료과] 소아청소년과         [관련 신체기관] 전신


가와사끼병은 소아에게 주로 발생하는 급성 열성 혈관염으로, 전신에 다양하게 침범한다. 피부, 점막, 임파절, 심장 및 혈관, 관절, 간 등에 기능 이상을 가져올 수 있고, 위장관 장애, 담당수종, 드물게 뇌수막 등의 염증이 나타날 수 있다. 1967년 일본 의사 가와사끼에 의해 보고되어 가와사끼병으로 명명됐다. 소아 중에서도 주로 5세 미만이 전체의 80% 이상을 차지하고 그 중에서도 6개월~1세 영유아에게 더 많다. 


원인

가와사끼병의 원인은 아직 밝혀지지 않았으나 아마도 바이러스나 세균과 같은 감염원이 유발시킨 면역반응이 유전적으로 특정 소인을 가진 개인에게 염증을 일으키는 것이라 생각된다.


가와사끼병의 진단 기준 

가와사키병의 진단은 특징적인 임상 양상에 의한다. 전형적인 가와사키병의 진단 기준은 ‘5일 이상 지속되는 발열’과 다음과 같은 5가지 임상 양상 중 4가지 이상의 증상이 있어야 한다. 

5일 이상 지속되는 발열

① 양측 결막의 충혈

②입술이 갈라지거나 빨개지고 딸기 모양의 혀

③손발바닥이 붓거나 손가락 끝 껍질이 벗겨짐

온 몸에 여러 형태의 발진

⑤ 목 임파선이 부어오름


증상

초기에는 심하게 보채며, 경우에 따라 설사, 복통, 두통 소화장애, 기침 등을 보인다. 이 때 심장의 침범으로 심근염, 경한 심낭 삼출증, 판막 역류 등이 흔하게 관찰된다. 이러한 급성기를 1~2주 겪은 후 아급성기에 접어들면서 열을 비롯한 급성기 증상들은 거의 사라진다. 

아급성기는 특징적으로 손가락, 발가락 끝, 항문 주위의 막양 낙설(desquamation)을 보이고, 혈소판의 수가 증가하며, 관상 동맥류로 인한 급사의 위험이 가장 높은 시기이다. 거대 관상 동맥류는 파열, 협착, 혈전 형성 폐쇄에 의한 심근 경색의 위험이 있는 합병증이다. 회복기는 이러한 모든 임상 증상이 사라지기 시작하는 시기이며, 혈액검사가 정상화된다. 

고열이 지속되면 관상동맥에 염증이 생기고 혈관벽이 늘어나며 부풀어 오르면 관상동맥류가 생기고 손상된 안쪽 벽이 두꺼워지며 혈소판이 침착돼 혈전이 생길 수 있다. 이로 인해 심장혈관이 좁아져 심근경색이 와서 드물게 급사까지 할 수 있다.


치료

가와사끼병은 빨리 열을 내려 관상동맥 합병증이 생기게 않게 하는 것이 치료의 제일 큰 관건이다. 면역(감마)글로불린이라는 주사약과 아스피린을 진단 직후 적어도 10일 이내에는 투여해야 한다. 대체로 일주일 안에 면역글로불린을 주사하면 85~90%는 하루 이틀 뒤 열이 떨어지고 회복된다. 그러므로 진단을 적절한 시기에 내려 치료하는 것이 매우 중요하다. 

간혹 진단기준을 모두 만족하지 않고 애매하게 나타나는 경우가 있는데 이를 ‘불완전가와사끼병’이라 하며, 치료에 잘 반응하지 않고 열이 지속되는 경우를 ‘불응성가와사끼병’이라 하는데 이 경우 관상동맥 합병증의 가능성이 훨씬 높아지기 때문에 적절한 치료가 필요하다.


예방법

가와사키병 자체는 원인이 알려져 있지 않아서, 현재로서는 특별한 예방법은 없다. 비전형적인 가와사키병을 포함한 가와사키병의 진단이 중요하므로, 가와사키병을 의심하고 적절한 시기에 치료를 받는 것이 가와사키병으로 인한 관상동맥 합병증의 예방에 도움이 될 것이다.