메뉴 건너뛰기

질병정보

다양하고 유익한 건강정보를 제공해 드립니다.


질병정보 조회결과

혈액암

[진료과] 혈액종양내과        [관련 신체부위] 전신


혈액암은 혈액 속에 자라면서 병든 세포를 생산하는 암으로 급성골수성백혈병의 경우는 사망률이 높은 편이다. 이전에는 소아백혈병 환자의 발병률이 높았으나 최근에는 성인 발병률이 높다. 혈액에서 생긴 암은 혈액은 혈관을 타고 몸 전체를 순환하기 때문에 암 세포 역시 혈관을 타고 전신으로 퍼지게 된다. 따라서 일반적인 덩어리로 된 고형암보다 더 치명적이다. 

혈액암 중 두번째로 발병률이 높은 급성골수성백혈병은 과거 70년대까지만 해도 발병하는 순간 치료를 거의 할 수 없는 불치병에 속했다. 그러나 약물치료법의 발전으로 백혈병 세포를 어느 정도 없애는 것이 가능했고, 완치를 위한 골수이식이 실용화되면서 자가이식, 타인골수이식 등 치료법도 다양해졌다. 


정의

혈액암은 혈액에서 발생하는 암이다. 보다 구체적으로는 혈액의 세포성분에 암성 변화를 나타나는 질병이다. 혈액을 구성하는 세포성분은 백혈구, 림프구, 형질세포, 적혈구, 혈소판이다. 이 세포들은 골수에 자리잡은 조혈모세포(줄기세포)로부터 여러 단계를 거쳐 분화되어 자신의 기능을 발휘할 수 있다. 혈액암은 분화의 어떤 단계에서 암성변화가 일어났는지에 따라 백혈병, 골수이형성증후군, 악성림프종, 다발성골수종 등으로 나누어진다. 

혈액암은 암 전체에서 차지하는 비율은 5%이며, 소아에서 발생하는 암의 상당부분(45∼50%)을 차지한다. 대부분의 혈액암은 중년이나 노년층에서 발생하나, 급성백혈병의 경우 1세에서 5세 사이의 발생률이 높다.


원인

다른 암과 같이 단일세포들의 돌연변이에 의해 발병하는데, 돌연변이 유전자들이 단독으로 또는 조합해서 병을 일으킨다. 돌연변이 유전자들은 세포의 성장?분화?사멸의 경로에서 벗어나게 만들고 세포의 기능변화 및 무한증식을 유도한다. 하지만 돌연변이 유전자의 원인, 종류나 작동 기전에 대한 정보가 부족하다. 일부 연구에서 화학약품, 방사선, 바이러스 감염, 유전 등이 제시되고 있지만, 많은 연구가 필요하다. 

혈액암은 아직 원인에 대한 정보가 부족하기에 예방은 불가능하다. 따라서 정기적인 건강검사와 이상증상이 발생 후 조기발견이 중요하다. 원인으로 의심되는 요인을 피하는 것도 중요할 수 있다.


증상

혈액암의 증상은 매우 복잡다양하며 광범위하게 나타난다. 경우에 따라 비특이적일 수도 있다. 암성 변화된 혈액세포의 증가 및 골수기능의 저하에 따른 증상이 나타날 수 있다. 피로, 허약, 체중감소 등이 가장 많다. 경우에 따라 림프절이나 간?비장의 비대, 뼈의 통증?골절, 잇몸이 부을 수 있다. 정상 혈액세포의 부족이나 기능장애에 따라서 어지러움, 숨찬 증세, 두통, 잦은 피로 등의 빈혈 증상과 지혈이 지연되어 코피, 잇몸 출혈, 피멍 등의 출혈 증상이 생길 수 있다. 무엇보다도 정상적인 백혈구의 감소나 기능저하로 인한 감염의 위험이 높다.


진단

진단의 시작은 증상에 대한 대화와 기초적인 혈액검사이다. 질병이 의심되는 상태이면, 혈액세포의 모양이나 수치 등에 대한 정밀검사를 시행한다. 다음으로 골수나 병변에 대한 조직검사를 시행한다. 최근에는 질병과 관련한 분자물질이나 유전자와 염색체 수준의 정밀검사도 시행하여 자세한 진단과 예후에 대한 분석이 가능하다. 여러 방법의 영상검사로 다각적인 접근을 필요로 하는 경우도 있다.


치료

치료의 기본은 항암제를 이용한 항암화학요법이다. 정상세포와 구별되는 암성세포만의 특징에 작용하는 항암제의 투여로 암성 세포를 공격하여 사멸시키는 원리이다. 하지만 정상세포나 조직에 미치는 부작용이나 합병증의 가능성이 있다. 또한 일부 병변에 대한 방사선치료가 적용되고 도움을 받을 수 있다.  

최근에는 암에 대한 직접적인 치료뿐만 아니라, 보조치료의 역할이 중요하다. 성분수혈, 조혈촉진제, 영양수액요법, 항생제, 통증조절 등의 발전으로 과거에는 불가능한 치료도 가능하게 되었다. 


혈액암의 최신 치료법

일부 혈액암에서 암성세포에만 작용하는 표적치료제가 도입되었다. 특정세포나 물질에만 영향을 주기에 치료의 부작용이나 합병증이 줄어들었다. 그러나 단독으로 작용하기보다는 전통적인 항암제와 함께 사용할 때 효과가 높아진다.  

급성백혈병-ATRA

만성백혈병-이마티닙, 닐로티닙, 다사티닙

골수이형성증후군-아자싸이티딘, 데시타빈

골수증식종양-룩소르티닙

악성림프종-리툭시맙

다발골수종-보르테조밉, 탈리도마이드, 레날리도마이드


조혈모세포이식 

조혈모세포이식에는 진단 후 항암화학요법을 통한 관해가 필요하다. 이식으로 항암화학요법의 가장 큰 단점인 정상세포 파괴를 극복할 수 있다. 고용량 항암제는 잔존하는 암성세포까지 사멸할 수 있지만, 골수로 대표되는 정상세포까지 파괴한다. 미리 준비한 조혈모세포를 주입하여 골수기능을 회복시키고 건강한 혈액세포의 생산을 유도한다. 이식하는 조혈모세포의 출처에 따라 자가와 동종(타인)으로 나누어진다. 자가이식은 다발성골수종과 악성림프종에 주로 이용되고, 동종이식은 백혈병과 자가이식 후 재발된 경우에 이용된다. 

조혈모세포이식은 이식에 따르는 발생하는 부작용과 합병증, 사망 가능성을 예상하고, 꼭 필요한 환자를 대상으로 시행하는 것이 중요하다. 조혈모세포이식은 재생불량빈혈, 유전성 혈액질환이나 선천성 면역결핍증에서 비정상 혈액세포를 정상 혈액세포로 대체시켜 주는 방법으로도 이용된다.



혈액암의 종류 및 치료


1) 백혈병 

언론을 통하여 소아백혈병에 대한 인식은 높아졌다. 그러나 실제 환자수에서는 성인이 훨씬 많다. 백혈병 환자의 절반 이상이 65세 이상이다. 과거에는 효과적인 치료법이 없었지만, 수많은 연구, 새로운 항암 및 보조 치료방법으로 효과가 향상되었고. 일부에서 완치를 목표로 설정하기도 한다.

백혈병은 골수세포의 분화·발생의 초기에 암성 돌연변이가 일어난다. 돌연변이세포가 증가하고 정상세포는 수와 기능에서 제한을 받는다. 세포의 모양이나 기능에 따라 골수성과 림프구성으로 나누어지고, 질병의 진행속도에 따라 급성과 만성으로 나누어진다.

급성백혈병은 진행이 빠르며, 골수에서 만들어진 백혈병세포는 정상세포을 대치하며 빠르게 혈류 속으로 들어간다. 이로인해 빈혈 증상이나 출혈의 위험이 생기고, 백혈구의 부족으로 감염의 가능성이 높아진다. 사소한 상처나 가벼운 염증도 전신으로 퍼져 패혈증에 이를 수 있다. 치료의 일차 목표는 관해에 도달하는 것이다. 관해는 혈액과 골수에서 백혈병세포가 제거되고 정상세포를 생산하는 현상이다. 질병의 진행이 빠르기에 진단이 되면 즉시 항암제 투여가 필요하다. 약물 선정과 투여방법은 질병의 종류나 상태, 환자의 나이나 전신상태 등을 고려하여 다양하다. 관해에 도달하고 일정한 조건에 적합하면, 완치의 가능성을 높일 수 있는 조혈모세포이식을 고려할 수 있다. 

만성백혈병은 급성과는 다른 진행과 특징을 가지기에 급작스러운 위험은 낮지만, 급성으로 악화되는 경우도 있다. 최근 의료의 발전으로 어떤 종류는 약물 복용으로 장기간 질병의 조절과 생존이 가능하게 되었다. 

 

2) 골수이형성증후군

세포의 분화·발생과정에서 문제가 발생하여 다음 단계로 진행하지 못한 미성숙세포가 증가하고 문제들이 축적되어 수치와 기능의 장애가 발생하여 암성특징을 가진 질환들이 생긴다. 이전에는 전백혈병으로 알려진 경우도 있었다. 이들은 백혈병은 아니지만, 혈액세포의 감소과 백혈병으로 진행의 위험이 있다. 이들을 묶어서 골수이형성증후군 또는 골수형성이상증후군으로 이름지었다. 

증상은 대부분 백혈병과 비슷하지만, 대부분 60세 이상의 고령에서 발생한다. 과거에는 급성백혈병에 대한 치료를 준용하거나 증상에 대한 보존치료를 시행하였다. 최근에는 질병의 특징과 환자의 상태를 고려한 항암제 투여가 도입되었다. 과거 치료에서 효과가 부족하거나 부작용의 위험이 있던 환자에게도 시도할 수 있게 되었다. 


3) 악성림프종

악성임파종 또는 임파선암 등으로도 알려져 있다. 사실 다양한 특징과 검사방법으로 50가지가 넘는 세분화가 이루어졌다. 환자의 대부분은 성인이고, 나이가 높아질수록 환자수도 늘어난다.  

백혈구의 한 종류인 림프구에서 비롯된다, 림프구는 림프관을 따라서 전신에 존재하고 암성 세포는 종양을 형성한다. 따라서 발생부위에 따라 다양한 증상을 나타낼 수 있는데, 주로 종양의 발견과 그로 인한 통증, 침범된 장기의 기능 저하, 면역기능 저하 등이다. 특이하게 야간에 발생하는 식은땀이나 과도한 피로, 체중감소, 식욕저하 등이 나타나는 경우도 있다. 골수까지 침범한 경우에는 백혈병의 특징을 나타내기도 한다.

다른 혈액암과 달리 혈액보다 림프절이나 장기로부터 종양에 대한 조직검사가 중요하다. 조직에서 암성세포의 존재와 형태, 배열 등을 확인하여 진단하고, 특수물질에 대한 반응으로 세포 이하 수준의 분류가 가능하다. 침범 부위의 확인과 치료계획을 위해 각종 영상검사가 필요하다. 세포의 특징, 림프절과 장기에 대한 침범정도, 환자의 나이나 전신상태에 따라 다양한 치료방법을 고려한다. 당장 항암치료를 시행하지 않고 추적, 방사선치료만 시행, 항암제를 투여, 조혈모세포이식, 수술과 병용 등 여러가지 경우가 있다. 상당수 환자에서 적절한 치료로 완치의 가능성도 있다. 치료 후에도 재발의 가능이 높기에 정기적인 추적검사를 반드시 시행하여야 한다.

 

4) 다발성골수종

환자의 대부분이 50세 이상이고, 나이가 높아질수록 환자수도 늘어난다. 최근 발생빈도가 급격히 증가하고 있다. 백혈구의 분화?발생과정의 마지막 단계인 형질세포에서 유래한다. 혈액세포에서 시작되지만, 다른 장기에도 손상을 주고 증상을 발생시킨다. 대표적으로 뼈에서 골절이 나타난다. 

혈질세포들은 항체를 생산한다. 정상 항체는 면역물질로 역할한다. 그러나 다발골수종에서는 비정상 항체가 과도하게 생산되어 장기의 손상을 일으키게 된다. 또한 골수의 암성세포가 증식하여 정상세포의 증상을 억제하고 종양을 형성한다. 면역기능이 교란되고, 침범받은 장기의 기능저하, 혈액세포의 감소, 골절 및 통증이 나타난다. 혈액과 골수를 이용한 검사는 기본이며, 오줌에서 항체를 확인과 골격손상의 여부나 정도의 파악도 중요하다. 

세포의 특징, 진행의 정도, 환자의 나이나 전신상태에 따라 다양한 치료방법을 고려한다. 항암제 투여, 조혈모세포이식, 병변에 대한 방사선치료나 수술, 장기간 유지요법 등이 필요하다. 최근에는 표적치료제가 도입되어 전통적인 항암제와 함께 사용되어 효과가 향상되고 있다. 


5) 골수증식종양

몇년전 골수증식질환에서 골수증식종양으로 변경되었다. 골수에서 특정 조혈모세포만 증식하여 혈액세포 증가가 일어난다. 이때 다른 혈액암과는 달리 세포의 분화?발생은 정상적인 과정을 거친다. 주로 연령이 높은 환자들에서 발생한다. 증가하는 혈액세포의 종류에 따라 진성적혈구증다증, 만성특발성골수섬유증, 진성고혈소판증 등으로 나누어진다. 자연적 또는 특정 치료의 결과로 급성 백혈병으로 이행할 수 있다. 

특징적인 증상이 없이 우연히 발견되는 경우가 많고, 혈액검사에서 수치 이상으로 의심하고 정밀검사를 시작한다. 혈액세포의 증가나 골수기능의 대체를 위한 간?비장의 비대가 나타날 수 있다. 최근 많은 경우에서 JAK-2 유전자의 돌연변이를 발견하여 진단과 치료에 일부 이용되고 있다. 암성세포는 아니기에 수치조절을 목적으로 약물을 사용한다. 지나친 수치의 증가에는 혈액에서 세포성분을 제거하는 시술이 필요하다.