메뉴 건너뛰기

질병정보

다양하고 유익한 건강정보를 제공해 드립니다.


질병정보 조회결과

루게릭병(ALS)

[진료과] 신경과         [관련 신체기관]


근위축성측상경화증(amyotrophic lateral sclerosis; ALS)은 1830년 벨(Bell)에 의해 처음 기술되었으며, 1874년 샤르코(Charcot)에 의해 ALS로 명명되었다. ALS는 질환명이 의미하는 바와 같이 임상적으로 근위축, 근력약화 등을 특징으로 하는 퇴행성 신경계 병변이다. ALS에서는 대뇌 및 척수의 운동신경세포가 선택적으로 파괴되기 때문에 운동신경원 질환으로 불리며, 1930년대 이 질병을 앓았던 운동선수의 이름에 기원하여 루게릭(Lou Gehrig) 병으로 불린다. 


병태생리적으로 ALS에서는 중추신경계의 운동신경세포와 척수의 운동세포가 파괴됨으로써 근육들이 운동신경의 자극에 대해 적절한 운동기능을 나타내지 못하게 된다. 반면 신체에 분포된 감각신경, 자율신경 등은 거의 침범되지 않으므로 임상적으로 감각이상 또는 자율신경 장애는 거의 나타나지 않으며, 의식장애 및 인지장애도 동반되지 않는 것으로 알려져 있으나, 최근에는 인지기능 및 감각, 자율신경 등에 대한 장애도 동반된다는 논문들이 보고되고 있다. 


발병원인

발병원인으로는 글루타민산 과잉설, 신경영양인자 결핍설, 환경설, 가족성 또는 유전성, 바이러스 감염설 등 여러가지가 있지만 아직까지 확실하게 밝혀진 것은 없으며, 여러가지 인자가 복합적으로 작용할 것이라고 생각되어진다. 


증상 

병의 진행 양상은 여러 증상들은 시간이 흐름에 따라 점점 뚜렷해지거나, 비슷한 초기증상이 인접 부위에 점차 파급되는 현상을 보인다. 경부 척수의 운동신경세포가 손상됨으로써 수지의 근력약화, 근위축 등이 나타나고 요추 척수 또는 뇌간의 운동신경세포가 손상됨에 따라 하지의 근력약화, 구음장애, 연하장애 증상을 나타낸다. 

초기에 뇌간에 위치한 운동신경세포가 손상되어 초래되는 구마비 증상도 점차 병이 진행되면서 비음을 나타내거나 혀가 위축되며, 경부 또는 요부척수의 운동신경세포도 손상 부위가 확산되어 상하지 근력 약화, 근위축 근섬유속성 연축 등이 초래된다.  


진단

진단방법은 일반적으로 환자가 호소하는 병력과 신경학적 진찰을 통하여 어느 정도 ALS를 의심할 수 있다. 특히 병력 및 진찰 소견상 환자가 나타내는 임상양상이 운동신경세포의 손상에 의한 “순수 운동신경계장애”일 경우 일단 ALS를 의심하고 여러 검사들을 실시하여야 한다. 

ALS의 확진을 위한 특이적 검사는 없다. 일반적으로 ALS가 의심되는 경우 두가지 관점에서 검사가 실시된다. ALS의 단서를 찾아내기 위해 전기생리적 및 근조직 검사를 시행되며, ALS에서와 비슷한 임상양상을 나타내는 다른 치료 가능한 질환들을 찾아내기 위해 검사가 진행된다.


치료

현재 ALS 그 자체의 근본적인 치료법은 없다. 하지만 ALS에 관한 연구가 조금씩 진전되고 있으며, 병의 진행을 지연시킬 수 약이 FDA의 공인을 얻었다. 그러나 약에 대한 만족도는 높지 않으며, 근본적인 치료제가 아니기 때문에 병의 진행을 막지는 못한다. 현재 앞서 발병원인에 대한 연구들이 활발히 이루어지고 있으며, 여러 임상시험들이 전 세계적으로 시행되고 있어 새로운 치료제가 발표될 것으로 기대되고 있다. 

우리나라에 보고된 ALS 환자수는 아직 정확한 통계가 없어 알 수는 없으나, 서양인에 대한 연구에 비추어 보면 10만명당 1.5~2명 정도일 것으로 추측된다. 질병의 유병율은 매우 드물지만 질병 자체가 치명적이고 조금씩 늘어나는 추세여서 사회적인 관심이 절실히 요구된다. 이번 영화를 통해서 ALS에 대한 사회적 관심이 높아지기를 기대해 본다.