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선천성 심장질환

[진료과] 흉부외과       [관련 신체기관] 심장


인체 내의 여러 장기 가운데서도 심장은 직접 생명을 유지하는 기능을 담당하고 평생 동안 쉬지 않고 박동해야 하는 매우 중요한 기관이다. 심장은 태생 8주가 되면 형성이 완성되므로 이 시기 이전에 여러 원인에 의해 구조적으로 이상(기형)이 생겨서 오는 병이 바로 선천성 심질환이다.

 

원인

대부분의 선천성 심질환은 그 원인이 분명하지 않다. 부모로부터 병을 이어받는 유전의 경우는 극히 드물고(5~8% 정도), 심장이 형성되는 과정에서 병변이 생기는 것으로 되어 있는데, 알려진 원인으로는 임신 중 모체 감염(풍진, 기타 바이러스감염 중 일부) 및 당뇨병 임신 중의 약물 복용(탈리도마이드, 흡연, 알콜 섭취, 아스피린, 마약 등), 염색체 이상 미숙아(동맥관개존증) 등이 있다.

 

증상

선천성 심질환의 경우 병원에서 진찰시 심장에서 잡음이 청진된다. 드문 경우에는 심잡음이 들리지 않고 입술 등 피부 색깔이 진한 청색으로(시퍼렇게) 보이는 청색증을 나타내는 심각한 심장병의 경우도 있다. 또한 호흡이 빠르다거나, 우유 먹는데 시간이 많이 걸린다던가, 땀을 너무 흘린다거나, 자주 감기에 잘 걸린다거나, 체중이 나이에 비해 현저히 늘지 않는다던가, 앞가슴이 심하게 튀어 나오는 증상이 보일 수도 있다.

 

진단

선천성 심질환의 진단은 환자의 병력(증세나 성장 정도 등), 진찰 소견(심장음 청진), 흉부 X선 사진, 심전도 검사, 심장초음파 검사를 시행하면 거의 정확한 심장병의 평가와 진단이 가능하다. 보다 정확한 정보를 얻기 위해 시행하는 정밀검사 또는 심도자 검사는 입원해서 시행해야 한다. 심도자 검사는 대퇴부 혈관을 통해 관을 집어넣어 심장 내로 관을 삽입하여 필요한 정보를 얻고 조영제를 사용하여 심혈관의 구조 및 기형을 확인하는 검사이다.

 

치료

수술의 발달로 거의 모든 선천성 심장병의 치료가 가능하다. 하지만 선천성심장병이라고 다 수술을 시행하는 것은 아니다. 심방중격결손이나 심실중격결손의 경우 결손(구멍)이 작은 경우에는 자연적으로 막히기도 하고, 몇몇 심질환의 경우 심도자술을 시행하면서 좁아져 있는 부분을 풍선처럼 부풀려 넓혀 주거나 구멍이 있는 부분을 기구를 이용하여 막아 주는 경우도 있다. 수술을 받았는지, 받지 않았는지에 관계없이 합병증이 생길 수 있으므로 지속적인 외래 추적관찰이 필요하다.

 

흔히 볼 수 있는 선천성 심장병

 

1. 심실중격결손증

심장을 4부분으로 나누는 벽 중에서 좌심실과 우심실이라고 명명된 부위 사이에 벽이 있는데, 이 벽에 구멍이 생긴 경우로 가장 흔한 심장병이다. 구멍이 작은 경우는 저절로 작아지거나 없어질 수도 있으므로 수술하지 않아도 되나, ’감염성 심내막염이라 하여 세균 감염에 의해 심장내막에 염증이 생길 수 있으므로 조심해야 한다. 구멍의 크기와 증세에 따라 수술 시기가 다른데, 심한 경우는 6개월 이내에, 그렇게 심하지 않는 중등도 구멍은 2~4세 사이에 수술을 해야 한다.

 

2. 심방중격결손증

심방과 심방 사이의 가운데 벽(중격)에 구멍이 있는 경우로, 증상이 경하고 심잡음 청진이 조금 어려워 늦게 진단되는 경우도 있다. 2~3세경에 수술이 추천되나, 구멍이 커서 증상이 많이 나타나는 경우 좀 더 일찍 수술한다.

 

3. 동맥관개존증

태생기에 대동맥과 폐동맥 사이를 연결하는 관으로 출생 직후 닫혀야하나 계속 열려 있는 병이다. 여아에 많고, 특징적인 심장 잡음이 있으며, 수술시 다른 심장병의 경우와 달리 앞가슴을 열지 않고 좌측 겨드랑이 뒷부분을 조금 절개하여 흉터가 적은 수술을 시행한다.

 

4. 폐동맥 협착증

우심실에서 폐로 피를 보내는 통로인 폐동맥판막이 좁아지는 병이다. 경증의 경우는 별 증세도 없고 추적관찰만 필요하며, 심한 경우 개심수술을 하거나, 판막 협착시 관 끝에 달린 풍선을 이용하여 좁아진 부위를 넓혀주는 시술 치료도 가능하다.

 

5. 할로씨사징증

가장 많이 보는 청색증을 보이는 선천성 심질환 중 하나로 심실중격결손, 폐동맥 협착, 대동맥기승(위치 이상), 우심실 비대 등 네 병변이 합쳐진 병으로, 청색증은 대개 생후 3~6개월 경에 나타난다. 폐동맥 협착이 심하거나 폐쇄되어 있을 때는 청색증이 더 일찍 나타날 수 있다. 아기가 심하게 울면서 호흡수가 증가하고 숨이 차고 청색증이 심해지면서 실신 등과 같은 발작(무산소발작)이 올 수 있다. 수술은 증상이 심한 경우 6개월 전후에 수술하며 평균 12개월경에 수술한다