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레이노 증후군

[진료과] 류마티스내과       [관련 신체기관] 손가락, 발가락, 코, 귀


손발이 추위에 노출되거나 심한 감정적 변화가 있을 때, 손가락이나 발가락의 끝 일부가 하얗게 또는 파랗게 변하는 것을 레이노 현상”, "레이노 증후군"이라고 부른다. 이는 그냥 손발이 찬 현상인 수족냉증과는 차이가 있다. 레이노현상은 사지, 특히 손과 발이 발작적으로 창백해지거나 파랗게 변하는 것이 특징이다. 창백해지는 것은 혈관이 갑자기 오그라들면서 혈액 공급이 일시적으로 중단되기 때문이다. 청색증은 혈액 순환이 느려져 산소가 혈액에서 빠져 나오거나 정맥 내에 혈액이 뭉쳐서 발생한다. 창백 현상은 손가락과 발가락 끝에서 경계가 아주 뚜렷하게 나타나며, 불규칙하게 얼룩덜룩하게 나타나지 않는다.


증상 및 원인

손끝이 저리거나 감각이 둔해지며 약간의 통증도 색깔 변화와 함께 나타날 수 있다. 심한 경우에는 혈액순환이 전혀 되지 않아 조직괴사와 궤양을 일으키기도 한다. 발작은 수분에서 드물게 수시간까지 지속된다. 모든 손가락을 침범할 수도 있지만 대체로 엄지손가락은 나타나지 않은 경우가 많다. 드물게 귀나 코 등 신체의 다른 부위를 침범하기도 한다. 손을 따뜻하게 하면 오그라들었던 혈관이 제자리로 돌아오면서 혈액순환이 일어나고 변했던 피부색도 제 색으로 돌아오게 된다.


레이노현상이 다른 질환과 관련 없이 단독으로 발생한 경우 일차성이라고 하고, 경피증이나 루푸스 같은 질환의 한 증상으로 발생하는 경우는 이차성이라고 부른다.

일차성은 대개 30세 이전에 발생하고 주로 양 손발에 다 나타난다. 증상이 경미한 경우가 많아 혈관이나 조직이 손상되지는 않는다. 손톱 주름의 모세혈관을 현미경으로 보면 정상이다. 자가면역질환을 검사하는 항핵항체 검사에서 음성이거나 항체의 역가가 낮게 나온다. 특별한 약물 치료가 필요 없다. 체온을 유지하는 것과 같은 생활환경개선으로 치료할 수 있다.

이차성 레이노현상의 원인은 류마티스를 비롯해 다양하게 존재한다. 예컨대 레이노현상이 있고, 손톱주름의 모세혈관에서 경피증 패턴에 해당하는 변화와 경피증에 특유한 자가항체가 있는 경우에는 5년 경과 후 환자의 절반 이상이 확실한 경피증으로 진단될 수 있다. 따라서 이차성 레이노현상인 경우, 철저한 자기관찰과 주기적인 병원방문을 통해 경피증을 비롯한 자가면역질환 여부를 조기에 진단하여야 한다.

 

<이차성 레이노 현상 유발질환>

 류마티스 질환

 경피증, 루푸스, 혼합결체 조직질환, 쇼그렌증후군, 피부근염 

진동기계 사용

 잭 해머, 파워 드릴 

 약물

 교감신경 흥분제, 편두통 약물, 항암제

화학물질

 니코틴, 코카인, 비닐클로라이드 

폐색성 혈관질환 

 말초혈관 질환, 버거병, 흉부출구 증후군 

 과다점도

 크라이오글로블린혈증, 파라단백헐 

 대사성 질환

 갑상선 기능 저하증 


치료

치료의 목표는 발작의 횟수와 심한 정도를 줄이고 조직손상이 일어나지 않도록 예방하는 것이다. 추위에 노출되는 일을 줄이고 스트레스를 받지 않아야 한다. 여성이 환자인 경우가 많다. 집안살림을 하는 과정에서 찬물로 설거지를 한다든지 냉장고에서 물건을 꺼낼 때 일어날 수 있다. 몸통의 체온이 떨어지면 사지로 가는 혈액이 줄어들면서 레이노현상이 일어난다. 따라서 사지뿐만 아니라 몸 전체를 따뜻하게 유지하는 것이 중요하다. 갑작스런 기온의 변화는 좋지 않으므로 얇은 옷을 조이지 않게 여러 겹 입고, 장갑과 모자를 준비한다. 손주머니 난로 등도 도움이 된다. 담배는 발작을 악화시킬 수 있다. 니코틴이 손가락 혈관을 수축시키기 때문이다. 교감신경흥분제가 포함된 콧물 감기약이나 에스트로젠, 베타차단제도 피하는 것이 좋다.


모든 경우에 약물치료가 필요한 것은 아니다. 일차성인 경우 대개 발작이 경미하므로 심한 우에만 약물치료가 필요하다. 약물은 이차성에서 발작이 심하고 조직손상의 위험이 있는 경우에 사용한다. 이차성에서는 원인 질환을 찾고 이것을 치료하는 것이 가장 중요하다. 레이노현상을 약물로 치료하는 가장 흔한 처방은 니페디핀 또는 암로디핀과 같은 칼슘채널차단제이다. 그 외 프라조신과 같은 알파차단제, 니트로글리세린 패취, 앤지오텐신 전환효소 억제제인 로사탄, 그리고 우울증약제로 사용하는 플루오세틴 등도 사용되며, 아스피린같은 항혈소판제들이 추가되기도 한다. 최근 엔도셀린 수용체 억제제인 보센탄이 수지궤양의 발생을 줄여주는 것으로 알려지고 있다. 궤양이 심한 경우 입원하여 치료해야 하며, 감염된 경우에는 외과적 처치와 함께 항생제치료가 필요하다. 약물치료가 실패한 경우에는 수지교감신경절제술과 함께 혈관주위의 조직유착을 풀어주는 수술이 도움이 될 수 있다.


결론적으로, 레이노현상은 아주 중요한 임상적 징후이므로, 발생할 경우 가능한 디지털카메라나 휴대폰으로 사진을 찍어 의사에게 보여서 확인하는 것이 좋다. 그리고 이것이 일차성인지 이차성인 검사를 통해 확인하고 이차성인 경우에는 어떤 원인이 있는지 조사해 보아야 한다. 또한 현재 특별한 이상이 없다고 해도 장차 류마티스 질환이 발생할 수 있는 신호이기 때문에 본인의 철저한 관찰과 주기적인 병원방문이 필요하다.